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Le lymphome anaplasique, ou lymphome anaplasique à grandes cellules, est un lymphome de type T plutôt rare. En effet, il ne représente pas plus de 2 % de tous les cas de lymphomes non hodgkiniens. Comme le lymphome de Burkitt, le lymphome du manteau ou le lymphome diffus à grandes cellules B, ce cancer est agressif.

Lymphome anaplasique : le gène ALK en cause

Bien qu'il puisse toucher des personnes de n'importe quel âge, le lymphome anaplasique concerne essentiellement les adolescents et les petits garçons. À lui seul il représente 15 % des cas de lymphomes d'enfants.

Les lymphomes anaplasiques sont généralement associés à des translocations chromosomiques (des chromosomes échangent une partie de leur matériel génétique, en l'occurrence les 2e et 5e chromosomes). Ces remaniements affectent le gène ALK, une forme de protéine, une enzyme qui active ou bloque de nombreuses fonctions cellulaires.

La plupart du temps, les lymphomes qui expriment le gène ALK (ALK positif - ALK+) concernent des personnes jeunes, souvent avec des localisations extra-ganglionnaires. Le lymphome anaplasique à ALK négatif (ALK-) se retrouve plutôt chez des personnes plus âgées. Il est aussi plus agressif et de moins bon pronostic.

Deux types de lymphomes anaplasiques : cutané et systémique

On distingue deux types de lymphomes anaplasiques :

  • le lymphome anaplasique primitif cutané, qui touche uniquement la peau (25 % des lymphomes T cutanés) ;
  • le lymphome anaplasique primitif systémique qui touche les ganglions et plusieurs organes.

Lymphome anaplasique primitif cutané

Le lymphome anaplasique primitif cutané est un lymphome qui prend naissance au niveau de la peau (derme et tissu cellulaire sous-cutané) et n'en sort jamais. Dans 10 % des cas seulement, il peut s'étendre aux ganglions lymphatiques voisins.

Cela se traduit par une tumeur cutanée visible sous la peau (dans 80 % des cas, il s'agit d'une atteinte unique ou localisée). Parfois ulcérée (60 % des cas), elle peut prendre la forme :

  • de nodules (30 %)
  • plus rarement de papules (7 %) ;
  • de plaques (3 %).

Le lymphome anaplasique primitif cutané est moins agressif que le systémique et il est donc de bon pronostic. Généralement le taux de survie à 5 ans dépasse les 90 % (même si des ganglions lymphatiques sont atteints).

Lymphome anaplasique primitif systémique

Le lymphome anaplasique primitif systémique se développe tout d'abord au niveau des ganglions lymphatiques. Il va ensuite se propager dans d'autres organes et tissus parmi lesquels on trouve :

  • la zone thoraco-abdomino-pelvienne avec :
    • les poumons,
    • le foie,
    • le tube digestif ;
  • la moelle osseuse ;
  • les os ;
  • la tête et le cou ;
  • la peau et les tissus mous (parties molles) ;
  • le système nerveux central (SNC).

Très agressif, il évolue rapidement et son diagnostic est généralement relativement tardif (le lymphome a déjà atteint un stade III ou IV lorsqu'il intervient).

Traitement du lymphome anaplasique

Les patients dont le lymphome est ALK positif réagissent mieux au traitement et à la chimiothérapie. Leur pronostic est donc favorable. Inversement, les patients qui présentent un lymphome anaplasique ALK négatif sont de moins bon pronostic et les risques de rechute sont plus élevés. C'est pourquoi ils subissent une chimiothérapie plus intensive et qu'une autogreffe peut être envisagée.

On note également que la réaction au traitement dépend des sites concernés. Ainsi, les patients avec atteinte du SNC et une atteinte thoraco-abdomino-pelvienne méritent un traitement plus agressif que ceux avec atteinte osseuse, tête et cou, parties molles.

Néanmoins, les lymphomes anaplasiques sont globalement assez sensibles à la chimiothérapie, ce qui permet d'obtenir de bons résultats. Elle peut être suivie d'une radiothérapie, notamment :

  • si le lymphome anaplasique primitif cutané est localisé ;
  • si le lymphome anaplasique primitif systémique est de stade I et donc qu'il ne touche qu'une seule aire ganglionnaire.

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