Lymphome lymphoplasmocytaire

 

Le lymphome lymphoplasmocytaire, décrite pour la première fois par Jan Waldenström en 1944, est un lymphome non hodgkinien indolent, au même titre que :

• le lymphome folliculaire ;
• le lymphome lymphocytique ;
• le lymphome de la zone marginale ;
• le lymphome du MALT ;
• le lymphome T cutané ;
• le lymphome pulmonaire ;
• le lymphome gastrique ;
• le lymphome de la rate.

Définition du lymphome lymphoplasmocytaire

Le lymphome lymphoplasmocytaire est ainsi nommé car il est composé de cellules ayant des caractéristiques de lymphocytes B et de plasmocytes. La prolifération et l'accumulation des lymphocytes a lieu au niveau :

• de la moelle ;
• des ganglions ;
• de la rate.

Le lymphome lymphoplasmocytaire en quelques mots

Les termes immunocytome et macroglobulinémie parfois rencontrés viennent du fait que ces cellules lymphoplasmocytaires produisent de grandes quantités d'immunoglobuline M (IgM), ou macroglobuline.

Le lymphome lymphoplasmocytaire a une composante héréditaire (avec une prédisposition familiale dans 20 % de cas) mais aucun gène de susceptibilité n'a pu être retrouvé à ce jour. Par ailleurs, le risque de lymphome lymphoplasmocytaire est augmenté en cas d’antécédents de maladie auto‑immune ou d’infections.

Le lymphome lymphoplasmocytaire en quelques chiffres

Le lymphome lymphoplasmocytaire, ou macroglobulinémie de Waldenström, ou encore immunocytome, est un lymphome peu fréquent puisque, selon les statistiques, il ne représente qu'entre 1 et 2 % de tous les lymphomes avec 1 317 nouveaux cas en 2018 dont 68 % chez les hommes.

Il peut affecter des personnes ayant entre 30 et 90 ans, mais ce sont surtout les personnes âgées de 80-84 ans qui sont concernées (l’âge médian des patients au diagnostic est de 73 ans). On recense chaque année 1,2 nouveau cas pour 100 000 hommes et 0,5/100 000 femmes en France et seulement 2,5 cas par million dans le monde.

Selon les pronostics, avec un lymphome lymphoplasmocytaire, la survie médiane est de 5 ans.

Symptômes du lymphome lymphoplasmocytaire

Les symptômes des lymphomes lymphoplasmocytaires sont liés à l'infiltration tumorale et aux complications qu'entraîne la sécrétion d'immunoglobuline M.

• Dans les premiers temps, les lymphomes lymphoplasmocytaires sont asymptomatiques.
• Rapidement, la présence excessive d'IgM dans le sang l'épaissit (syndrome d'hyperviscosité) et provoque des troubles circulatoires.

Symptômes fréquents du lymphome lymphoplasmacytaire

Les symptômes engendrés peuvent être :

• des vertiges ;
• des céphalées (maux de tête) ;
• des troubles visuels ;
• des fourmillements dans les extrémités ;
• une tendance aux hémorragies (anomalies de la coagulation) avec des saignements du nez, de la muqueuse buccale, des gencives, de la rétine, etc. ;
• une fatigue due à l'anémie ;
• des troubles neurologiques et mentaux (confusion mentale, perte de mémoire, désorientation, ralentissement psychomoteur) si l'hyperviscosité est prolongée.

De plus, les risques d'accident vasculaire cérébral (AVC) sont augmentés. On retrouve également une cytopénie, c'est-à-dire une diminution de chaque type de cellules sanguines (globules rouges, blancs et plaquettes).

Symptômes rares du lymphome lymphoplasmacytaire

Plus rarement, il peut y avoir des dépôts d'IgM dans d'autres organes :

• la peau avec l'apparition de plaques et de nodules ;
• le tube digestif ce qui entraîne notamment des diarrhées et des troubles de l'absorption intestinale ;
• les poumons (dans 5 % des cas) avec des épanchements pleuraux, des nodules, etc. ;
• les reins avec une protéinurie ou une insuffisance rénale ;
• les orbites et les globes oculaires ;
• le système nerveux central (cette atteinte est toutefois exceptionnelle).

Symptômes communs à tous les lymphomes

Outre les symptômes spécifiques aux lymphomes lymphoplasmocytaires, on observe des signes plus classiques de lymphomes tels qu'un gonflement des ganglions (adénopathie), de la rate et du foie (hépato-splénomégalie). Néanmoins, ces derniers signes sont plus rares que dans les autres lymphomes indolents (un tiers des cas seulement). On retrouve aussi des symptômes de cancer comme une anorexie et un amaigrissement.