Lymphome pulmonaire

Écrit par les experts Ooreka

 

Les lymphomes pulmonaires sont des lymphomes non hodgkiniens indolents au même titre que :

Différents types de lymphomes pulmonaires

On distingue trois grands types de lymphomes pulmonaires. Tous les trois sont des lymphomes indolents, c'est-à-dire de faible malignité :

  • Les lymphomes pulmonaires primitifs sont des lymphomes qui naissent au niveau du tissu lymphoïde du poumon et dans lesquels aucune atteinte extra-pulmonaire n'est retrouvée (que ce soit au moment du diagnostic du lymphome ou dans les trois mois qui suivent). Ils touchent uniquement les poumons. Le lymphome pulmonaire primitif se développe parfois chez des patients présentant unlupus érythémateux disséminé ou d'autres pathologies telles qu'une sclérose en plaques ou un syndrome de Gougerot-Sjögren.
  • Les lymphomes pulmonaires secondaires, eux, sont soit des lymphomes hodgkiniens, soit des lymphomes non hodgkiniens (LNH) ganglionnaires « classiques » qui ont envahi le poumon. Ils se subdivisent en deux catégories :
    • les lymphomes ganglionnaires ayant envahi le poumon du fait de sa proximité immédiate (les ganglions cancéreux situés dans le médiastin vont facilement atteindre le poumon) : ce sont des lymphomes pulmonaires avec adénopathie hilaire ou médiastinale.
    • les lymphomes ganglionnaires ayant atteint le poumon après s'être disséminés par voies sanguine et lymphatique à partir de n'importe quel autre site.

Lymphomes pulmonaires primitifs

Les lymphomes pulmonaires primitifs (LPP) sont rares puisqu'ils ne représentent, selon les statistiques, que 3 à 4 % des LNH extra-ganglionnaires qui, eux-mêmes, représentent environ 30 % des cas de LNH (soit moins de 1 % de tous les LNH). En effet, la plupart des LNH extra-ganglionnaires se développent au niveau du tube digestif, alors qu'une large majorité de lymphomes pulmonaires primitifs se développent à partir des bronches.

Les LPP concernent des personnes ayant entre 50 et 55 ans, les hommes étant autant touchés que les femmes. Les personnes immunodéprimées (ceux qui viennent de recevoir une greffe d'organe ou les séropositifs notamment) sont plus à risque que les autres.

Parmi les LPP on distingue trois sous-groupes :

  • Les lymphomes pulmonaires primitifs à cellules B de bas grade de malignité sont les plus fréquents. Ils représentent les trois quarts des cas et 9 fois sur 10 il s'agit de lymphomes du MALT.
  • Les lymphomes pulmonaires primitifs à cellules B de haut grade de malignité sont plus rares (environ 15 %).
  • La granulomatose lymphomatoïde est encore plus rare.

Lymphomes pulmonaires primitifs à cellules B de bas grade

Dans le cas le plus fréquent, celui d'un LPP sous forme de lymphome du MALT, on ne retrouve aucun symptôme. La pathologie est donc découverte fortuitement à l'occasion d'une radiographie pulmonaire. Les examens d'imagerie médicale donnent à voir :

  • plusieurs nodules pulmonaires ;
  • des dilatations des bronches ou une bronchiolite ;
  • des ganglions enflés au niveau du hile du poumon et/ou du médiastin.

Dans 20 % des cas, l'auscultation pulmonaire permet de déceler des râles crépitants. Le pronostic est très bon dans ce type de lymphomes puisque la survie à 5 ans est comprise entre 80 et 94 %.

Remarque : il est possible de procéder à une ablation chirurgicale dans les formes localisées.

Lymphomes pulmonaires primitifs à cellules B de haut grade

Ils apparaissent surtout chez les personnes âgées d'une soixantaine d'années. Ils coexistent avec un lymphome du MALT dans 50 % des cas. Des symptômes respiratoires sont retrouvés, de même que des signes cliniques plus généraux (altération de l'état général).

L'imagerie médicale permet d'observer :

  • une masse pulmonaire ;
  • un épanchement pleural parfois ;
  • des cavités ;
  • des ganglions enflés au niveau du médiastin.

Il est nécessaire de bien distinguer ces lymphomes pulmonaires primitifs à cellules B de haut grade des cancers broncho-pulmonaires primitifs (adénocarcinomes pulmonaires). Le pronostic est moins bon que pour les LPP de bas grade.

Granulomatose lymphomatoïde

C'est une atteinte rare qui, le plus souvent, est associée au virus d'Epstein-Barr (responsable de la mononucléose infectieuse). Elle touche surtout des personnes ayant entre 30 et 50 ans. Elle s'accompagne de signes cliniques divers tels que de la fièvre, des troubles pulmonaires (douleur, toux, difficultés à respirer), ORL, cutanés (éruptions) et neurologiques.

L'imagerie médicale donne à voir :

  • des nodules pulmonaires multiples mal limités ;
  • parfois des cavités ;
  • plusieurs masses pulmonaires (notamment au niveau de la base des poumons).

Quels que soient les résultats de l'imagerie médicale, seule une biopsie permettra de poser le diagnostic avec certitude, d'autant qu'il y a des risques de confusion avec une tuberculose, un infarctus pulmonaire ou avec des métastases d'autres cancers. Le pronostic est généralement mauvais, les patients vivant rarement plus de 4 ans, surtout les plus jeunes.

Lymphomes pulmonaires secondaires

Les lymphomes pulmonaires secondaires désignent une atteinte du poumon chez un malade initialement connu pour être porteur d'un lymphome n'affectant pas les poumons. Les cellules tumorales ont donc migré jusqu'aux poumons. Ce type de scénario est relativement fréquent puisque 25 à 40 % des patients développent un lymphome pulmonaire secondaire :

  • Les lymphomes pulmonaires secondaires sont liés à un lymphome hodgkinien dans seulement 10 % des cas. On retrouvera alors des symptômes tels que de la fièvre, des sueurs nocturnes, un amaigrissement et une toux. À l'imagerie médicale, on observe des nodules, notamment au niveau des lobes supérieurs.
  • Les lymphomes pulmonaires secondaires liés à un lymphome non hodgkinien représentent 1 % de tous les LNH.

Il s'agit dans les deux cas de lymphomes graves, difficiles à traiter.


Pour aller plus loin



Tatie Jeanine n’aura plus le dernier mot

En vous inscrivant, profitez en exclu de nos services gratuits :

(Promis, on ne vous spammera pas)

OK
Surveillez votre boite mail, vous allez bientôt recevoir notre newsletter !