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Le lymphome T périphérique concerne surtout les personnes âges d'une soixantaine d'années, en particulier en Asie (notamment au Japon et à Hong Kong), en Amérique centrale (au Mexique) et chez les populations indigènes d'Amérique du Sud. Les hommes sont les plus touchés. Ce cancer représente environ 10 % de tous les lymphomes avec 1 400 cas recensés en France en 2012. Il s'agit du lymphome non hodgkinien de type T le plus fréquent.

L'OMS (Organisation mondiale de la Santé) distingue 16 types de lymphomes T périphériques. Le lymphome T périphérique sans autre précision fait partie de la grande catégorie des lymphomes avec atteinte ganglionnaire prédominante (avec les lymphomes anaplasiques et angio-immunoblastiques qui sont tous les deux moins nombreux).

Les lymphomes T sont tous agressifs, c'est-à-dire de malignité élevée, exception faite du lymphome T cutané (mycosis fongoïde).

Mécanismes de propagation du lymphome T périphérique

Les lymphocytes T sont les globules blancs chargés de fabriquer les anticorps permettant de lutter contre les infections. Leur mode d'action consiste à identifier la cellule étrangère, la bactérie ou la cellule cancéreuse en la comparant avec les informations de sa banque de données reçues au cours de sa maturation.

Le lymphome T périphérique a pour particularité de se développer aux dépens des lymphocytes T matures, c'est-à-dire ayant quitté le thymus après y avoir correctement évolué. En cela, le lymphome T périphérique se distingue des leucémies lymphoblastiques et des lymphomes lymphoblastiques T qui se développent aux dépens des précurseurs des lymphocytes T, c'est-à-dire avant que ceux-ci soient devenus matures.

Il se développe essentiellement dans les ganglions lymphatiques (comme le lymphome anaplasique ou le lymphome T intestinal) mais il peut s'étendre :

  • à la moelle osseuse ;
  • à la rate ;
  • au foie ;
  • au tube digestif ;
  • aux poumons ;
  • à la peau.

En raison de son caractère agressif, le diagnostic est souvent tardif. Il intervient alors que le lymphome a déjà atteint le stade III ou IV, ce qui explique en partie le mauvais pronostic des lymphomes T.

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Symptômes des lymphomes T périphériques

D'un point de vue clinique, les symptômes des lymphomes T périphériques sont variés. Par exemple, un lymphome T associé à une entéropathie (lymphome T intestinal) fera son apparition dans l'intestin grêle (jéjunum notamment), ce qui se traduira par :

C'est donc à l'occasion de l'exploration du tube digestif qu'on découvrira le lymphome.

Il est aussi possible qu'une tumeur cutanée révèle un lymphome T se développant au niveau de la peau. Autre exemple, un lymphome T de type angio-immunoblastique se traduira par une hyperéosinophilie (augmentation anormale du taux de globules blancs polynucléaires éosinophiles) ou une hypergammaglobulinémie (augmentation anormale du taux de gammaglobulines).

Ainsi, les symptômes des lymphomes T périphériques dépendent grandement de la zone atteinte et du type de lymphome en cause.

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Traitement du lymphome T périphérique

Le traitement des lymphomes T périphériques est le même que celui des lymphomes diffus à grandes cellules B. Il s'agit donc d'une chimiothérapie intensive associée à de l'immunothérapie et à une autogreffe.

Néanmoins, ces approches sont assez peu efficaces puisqu'on n'obtient des rémissions complètes et une survie à long terme que dans 49 % des cas. En effet, les rechutes sont fréquentes et le pronostic souvent plus défavorable que celui des lymphomes B (en particulier en cas d'atteinte de la moelle osseuse ou d'association au virus d''Epstein-Barr).

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